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DOMANDE E RISPOSTE

Domande e Risposte

A cura del Prof. T. Caraceni

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• E’ necessario un supporto psicologico?

  • Questa domanda viene spesso posta dai parenti quando il malato presenta comportamenti di sofferenza psicologica, piange frequentemente, si rinchiude in se stesso, manifesta idee depressive o stati di ansietà.
    
    Che la malattia abbia una origine psicologica certamente no, si tratta infatti di una malattia organica che determina ben precise alterazioni a livello cerebrale. D’altra parte è vero che fattori di natura psicologica possano influenzare le manifestazioni cliniche. Infatti non è infrequente osservare un peggioramento, il cammino diventa più lento, il tremore si accentua, per cause apparentemente banali, quali la visita di un amico, una cena al ristorante: uno stato di tensione emotiva o una situazione di stress di qualunque natura può fare apparire un tremore ben controllato altrimenti dalla terapia o accentua un modesto tremito. Così pure la sintomatologia tipica della fase scompensata della malattia, in particolare la fase off, può essere precipitata da una brutta notizia o da uno stato di preoccupazione per la salute di un proprio caro. Il malato parkinsoniano, e non solo lui, va considerato nella sua interezza (possiamo dire corpo ed anima), come persona, per cui non è possibile separare il corpo e considerarlo uno strumento una macchina su cui agire, senza tenere conto dei suoi sentimenti della sua intelligenza e dei suoi desideri. Infatti le interazioni che esistono tra il nostro organismo e la nostra mente, il nostro cervello, sono evidenti e note a tutti.
    
    In questi casi e soprattutto in quei pazienti che hanno un eccessivo timore per le proprie condizioni un supporto psicologico diventa utile. Il malato deve essere rassicurato, informandolo che la malattia può essere curata, che esistono farmaci utili per il controllo dei sintomi, che non esiste pericolo per la sua vita, che il decorso della malattia è molto lento. Laddove esistono poi difficoltà nelle relazioni interpersonali, soprattutto nell’ambito famigliare, l’intervento dello psicologo potrà essere determinante e dovrà agire non solo sul malato ma anche possibilmente su tutto il nucleo familiare.
    
    

• Si può fare il trapianto?

  • La malattia di Parkinson costituisce un modello privilegiato per un trattamento mediante trapianto. Infatti in questa malattia è presente una alterazione specifica, che consiste nella perdita delle cellule di una ristretta regione del cervello, la sostanza nera. Il numero complessivo di queste cellule è all’incirca di 500.000. La loro funzione è quella di secernere dopamina a livello dello striato, determinando una normalità dell’espletamento dei movimenti volontari ed automatici. La perdita del 50% delle cellule dopaminergiche della sostanza nera provoca una riduzione dell’80% del contenuto di dopamina nello striato, e questo porta alla comparsa della sintomatologia tipica del Parkinson (Figura 5).
    
    Si tratta quindi di un condizione molto semplice: perdita di cellule di un solo tipo e perdita di una unica sostanza (dopamina); per cui in teoria dovrebbe essere facile potere impiantare nello striato cellule che secernono dopamina, realizzando in questo modo una vera cura e cioè reintegrare il sistema dopaminergico leso dalla malattia.
    
    Ed è proprio questo quello che si sta tentando di fare. Il primo tentativo è stato quello proposto da Madrazo, un neurochirurgo messicano, che aveva eseguito un impianto di cellule cromaffini (cellule in grado di secernere dopamina) prelevate dalla ghiandola surrenale (si tratta di una struttura anatomica che si trova posizionata al di sopra del rene) dello stesso malato, si tratta perciò di un autotrapianto, (perché il materiale impiantato deriva da una formazione appartenente allo stesso individuo operato). I risultati sembravano ottimi, tanto è vero che numerosi autotrapianti di surrenale vennero eseguiti in tutto il mondo. Ci si accorse purtroppo che l’efficacia era minima o nulla per cui questa procedura venne abbandonata.
    
    Si è cercato allora di rivolgersi ad una altra sorgente di cellule e si è pensato di potere utilizzare le cellule mesencefaliche fetali. Per questo scopo si prelevano i mesencefali (il mesencefalo è una struttura situata alla base del cervello, che contiene la sostanza nera) di 4-6 aborti alla 12 settimana di gravidanza (e’ necessario attendere la 12^ settimana, perché a quella data le cellule dopaminergiche sono differenziate e pronte a liberare dopamina) ed il materiale così prelevato viene iniettato nello striato dei due lati. I risultati, noti e provenienti da centri che hanno tutte le caratteristiche della massima affidabilità e serietà, hanno dimostrato che le cellule impiantate attecchiscono, e svolgono la loro funzione (secernere dopamina) tanto è vero che alcuni malati hanno ridotto di molto la levodopa assunta, ed in un caso è stata possibile la sospensione della terapia farmacologica. Si potrebbe concludere di avere risolto così il problema della cura della malattia; è necessaria purtroppo la massima cautela. Abbiamo visto come gli entusiasmi suscitati dal primo intervento di autotrapianto siano poi stati smentiti del tutto, per cui prima di fare certe asserzioni è necessaria la massima sicurezza. In secondo luogo i pazienti così curati, di cui si abbiano notizie sicure, sono ancora troppo pochi. In terzo luogo esiste un problema di natura etica che non è ancora risolto: il dovere fare ricorso per un solo trapianto ad un così elevato numero di aborti. Per questo motivo del tutto recentemente sono state trapiantate cellule mesencefaliche (dopaminergiche) prelevate dal cervello del maiale in alcuni parkinsoniani.
    
    Stando così le cose, le ricerche attuali sono orientate a sviluppare colture di cellule dopaminergiche, che possano essere impiantate nel malato. Ricerche di questo tipo sono ancora in corso, per il momento vengono effettuate solo sull’animale, ed è pertanto prevedibile che in un tempo relativamente breve si potrà iniziare la sperimentazione sull’uomo.
    
    

• E’ consigliabile la terapia chirurgica?

  • La terapia chirurgica per qualunque tipo di affezione è sempre stata considerata nell’immaginario collettivo un trattamento risolutivo, una cura definitiva. Questo però non è sempre vero ed in particolare per quanto concerne la malattia di Parkinson.
    
    In passato sono stati provati vari procedimenti chirurgici, tra questi quello che ha dato i migliori risultati è l’intervento stereotassico, lesionale di alcuni nuclei profondi cerebrali. Attualmente l’intervento chirurgico consigliato è quello di stimolazione di differenti nuclei situati profondamente nel cervello: i nuclei sottotalamici, i nuclei pallidi interni, ed il nucleo ventrale intermedio del talamo. Vediamo di rendere chiaro questo metodo e di capire in che cosa consiste.
    
    Nella malattia di Parkinson il circuito che collega tra di loro vari nuclei del cervello, il circuito motorio è alterato nel suo funzionamento (Circuito striato-pallido-talamo-corticale) (Figura 6). Questo circuito funziona in modo tale che le informazioni che arrivano al cervello, informazioni che sono state elaborate da quelle stesse strutture che compongono il circuito motorio, sono precise e ben formulate per permettere lo svolgimento normale dei movimenti volontari ed automatici.
    
    Quello che è stato possibile accertare è che alcuni nuclei sono in uno stato di eccitazione eccessiva, funzionano troppo, per cui impediscono lo svolgimento dell’attività motoria e determinano rigidità e bradicinesia. Si è anche dimostrato che sono, in particolare, iperfunzionanti il nucleo pallido ed il nucleo subtalamico. Se noi riportiamo alla normalità questi nuclei ed in particolare impediamo questo eccesso di attività, i disturbi sopracitati (acinesia e rigidità) scompaiono, così pure il tremore.
    
    Questi nuclei sono situati al centro del cervello, in profondità, circondati da altro tessuto cerebrale per cui non possono essere raggiunti con il bisturi perché troppo gravi sarebbero le conseguenze per il malato. Per raggiungerli si utilizza il metodo stereotassico, questa metodica consiste nell’utilizzo di un atlante spaziale che permette la precisa indicazione del nucleo che si vuole raggiungere e di una sonda sottilissima che va a posizionarsi con il suo terminale, la punta, proprio sulla struttura bersaglio: nel nostro caso sul nucleo subtalamico o nel pallido interno o nel talamo. La stimolazione del nucleo, che viene effettuata tramite uno stimolatore esterno, posto sottocute nella porzione alta del torace, determina il blocco funzionale del nucleo stesso, si ottiene così il risultato terapeutico.
    
    Noi sappiamo che il malato può essere altrettanto ben controllato nei suoi sintomi con la terapia farmacologica, ed infatti i malati conservano una buona autonomia per lungo tempo con la levodopa o con i dopaminoagonisti. E’ questa la fase compensata della malattia, per la quale l’intervento chirurgico non viene proposto. Quando compaiono i sintomi della fase scompensata di malattia (oscillazioni motorie, fenomeno on-off, ipercinesie), si pone il problema chirurgico.
    
    L’indicazione dell’intervento chirurgico stereotassico di stimolazione dei nuclei profondi è quindi quella del malato che abbia frequenti periodi di blocco, numerose ipercinesie, fenomeni entrambi che riducono considerevolmente la capacità motoria, l’autonomia motoria, l’espletamento delle attività quotidiane. I risultati ottenuti fino ad oggi con questa metodica sono molto soddisfacenti, infatti la maggior parte dei parkinsoniani che sono stati operati ha avuto un notevole vantaggio.
    
    Ci si potrà chiedere se esistono indicazioni particolare per scegliere quale nucleo stimolare: si può dare una risposta che va considerata di carattere generale, in quanto la scelta è sempre individualizzata. In generale si preferisce il nucleo talamico, laddove il sintomo preminente sia un tremore scarsamente controllabile con la cura; si sceglie il nucleo pallido, se prevalgono le ipercinesie; e si opera sul nucleo sottotalamico nei casi in cui siano massimi i periodi off e l’acinesia.
    
    Controindicazioni all’intervento sono: notevole scadimento delle condizioni generali, una età avanzata (al di sopra dei 70-75 anni), la presenza di un deterioramento intellettivo, qualsiasi condizione che implichi una ridotta aspettativa di vita.
    
    Una domanda sempre connessa agli interventi chirurgici concerne i rischi, quali sono i rischi?
    
    Qualunque intervento chirurgico ha tra i suoi rischi quello di potere essere la causa della morte del malato operato. Un rischio di morte esiste quindi anche per queste operazioni, anche se non sono mai stati riportati decessi che potessero essere considerati la conseguenza di questa metodica chirurgica. Le complicazioni si verificano in una percentuale molto bassa (all’incirca 1%) e sono rappresentate da piccole emorragie intracerebrali, lungo il decorso della sonda, di solito non sintomatiche o che danno luogo a paresi di breve durata. Più di rado si possono avere processi infiammatori in particolare in corrispondenza del foro di trapano.
    
    

• Con quali medicine incominciare la cura del Parkinson?

  • La medicina più efficace è ancora la levodopa (Madopar o Sinemet). Esiste un problema con questa sostanza, e cioè il fatto che a distanza di anni (da 5 a10), durante i quali il malato ha assunto regolarmente e quotidianamente la levodopa, compaiono numerosi effetti collaterali assai disturbanti, ed in particolare le fluttuazioni motorie e le ipercinesie
    
    Le fluttuazioni motorie consistono nel fatto che durante la giornata il malato presenta delle variazioni consistenti nella sua capacità motoria, nell’esecuzione delle sue prestazioni motorie, per cui passa in modo più o meno repentino da una condizione definita "fase on" ad una altra definita "fase off". Nella "fase on" il parkinsoniano è in grado di svolgere tutte le attività della vita quotidiana (vestirsi, mangiare, lavarsi, parlare, levarsi dal letto ecc.) nella "fase off" invece tutte queste abilità diventano difficoltose o impossibili e ricompaiono i sintomi della malattia (rigidità, acinesia, tremore), che erano assenti nella "fase on" (per una più diffusa illustrazione delle fluttuazioni motorie fare riferimento alla domanda : cosa sono le fluttuazioni motorie?).
    
    Le ipercinesie sono movimenti involontari che si associano e si sovrappongono ai movimenti volontari, queste ipercinesie possono interessare tutti i distretti corporei (mano, braccio, piede, faccia, tronco etc.), in alcuni casi ed all’inizio della loro comparsa sono limitati ad un arto di un solo lato, di modesta entità e non provocano causa di disabilità. Quando i movimenti involontari sono più intensi, bruschi, e generalizzati diventano causa di impedimento, limitando la capacità di muoversi del malato, e disturbando l’azione volontaria, quale ad esempio tutti gli atti necessari per l’alimentazione. Le ipercinesie compaiono durante la fase on e sono l’espressione dell’attività esagerata della levodopa (per una più completa comprensione delle ipercinesie vedi la domanda: cosa sono le ipercinesie?).
    
    Le fluttuazioni motorie e le ipercinesie realizzano la cosiddetta "fase scompensata della malattia". Stando così le cose si è cercato di utilizzare delle strategie terapeutiche che riducessero il rischio di comparsa di questa fase, che è anche identificata come "sindrome da trattamento a lungo termine con levodopa". La prima proposta, ovvia, che è stata fatta per ritardare il più a lungo possibile l’inizio della fase scompensata della malattia (o sindrome da trattamento a lungo termine con levodopa) è quella di ritardare il più a lungo possibile l’introduzione della levodopa stessa. Il ragionamento che sta alla base di questa proposta è molto semplice, se io ritardo l’assunzione della medicina, le complicanze verranno più tardi. Il problema non è così semplice perché si è visto che i principali fattori che facilitano la comparsa degli effetti collaterali sono la gravità della malattia, la rapidità di progressione della malattia e l’età di esordio della stessa (prima dei 60 anni). D’altra parte è importante una altra considerazione; se noi non diamo al nostro malato la levodopa per un periodo piuttosto lungo, non gli permettiamo di godere per tutto quel periodo dei benefici derivanti dall’uso della levodopa. Esistono però altri farmaci per la terapia della malattia in grado di controllarne i sintomi, per cui si può proporre di incominciare con uno di questi: anticolinergici, amantadina, dopaminoagonisti.
    
    Consideriamo i vantaggi e gli svantaggi di queste medicine.
    
    

    • anticolinergici (Artane, Akineton, Disipal, Tremaril). Questi farmaci hanno per lo più un beneficio modesto, ma in alcuni casi anche consistente in particolare sul tremore, per cui è raro un buon controllo della sintomatologia e spesso il malato chiede un rafforzamento della cura. L’efficacia degli anticolinergici non è sempre evidente, si calcola che vi sia una buona risposta nel 20% dei malati. Controindicazioni assolute all’uso degli anticolinergici sono: il glaucoma ad angolo acuto, l’ipertrofia prostatica, perché entrambe queste condizioni possono aggravarsi, e per ultimo l’età avanzata (al di sopra di 70 anni) perché facilitano i disturbi della memoria. Pertanto si può incominciare la terapia con uno di questi farmaci, avendo ben presenti le limitazioni sopraddette.

      
      

    • Amantadina (Mantadan). Per l’amantadina valgono le stesse considerazioni fatte per gli anticolinergici senza averne le controindicazioni.

      
      

    • Dopaminoagonisti (Parlodel, Dopergin, Nopar, Requip) I dopaminoagonisti hanno una efficacia paragonabile a quella della levodopa e numerosi studi hanno dimostrato che quei pazienti che avevano incominciato la terapia con uno di questi farmaci avevano presentato con minore frequenza e più tardivamente la "sindrome da trattamento a lungo termine con levodopa" rispetto a quei malati che avevano assunto fin dall’esordio della malattia la levodopa. Questi farmaci devono essere usati solo sotto stretta sorveglianza e su consiglio di medici competenti nella malattia di Parkinson. Infatti l’introduzione del farmaco deve avvenire in modo assai lento e graduale, poiché numerosi sono gli effetti collaterali anche spiacevoli, che possono verificarsi con un uso "garibaldino" o scriteriato della medicina. Il dopaminoagonista è comunque non altrettanto valido della levodopa, e quando usato da solo, in monoterapia, risulta efficace nell’80% dei malati per i primi due anni, nel 50% fino 3 anni, e solo nel 20% dopo 5 anni di trattamento. Nonostante queste osservazioni il dopaminoagonista risulterebbe il farmaco di prima scelta a cui aggiungere nel decorso della malattia, quando si osserva un peggioramento, la levodopa.

      
      
      

    Prima di decidere con quale farmaco iniziare la cura sono necessarie altre considerazioni e valutazioni che vanno discusse con il malato, in particolare bisogna tenere conto dell’età, della professione, e della filosofia di vita del paziente. Facciamo alcune esemplificazioni.
    
    Il Sig. Mauro Bianchi, di 74 anni, presenta da un anno una sintomatologia parkinsoniana, caratterizzata da un tremore della mano destra e da un impaccio motorio dell’arto inferiore omolaterale. In questo caso si potrà consigliare come farmaco di prima scelta la levodopa. Infatti gli anticolinergici non sono consigliabili, poiché potrebbero compromettere l’efficienza intellettuale (memoria ed attenzione). I dopaminoagonisti hanno una minore maneggevolezza e provocano più facilmente effetti collaterali (soprattutto ipotensione ortostatica). Infine l’aspettativa di vita per un uomo di 74 anni è mediamente di 6/7 anni, per cui vi è un arco di tempo che corrisponde esattamente al tempo durante il quale la levodopa mantiene la sua efficacia nella maggior parte dei soggetti. Pertanto non vi sono ragioni per non usare la levodopa che è sicuramente efficace e ben tollerata.
    
    Nel caso invece di una persona giovane, di 52 anni, che ha davanti a se ancora molti anni da vivere si potrà ritenere più conveniente iniziare la cura con i dopaminoagonisti, verificarne l’efficacia e mantenere il dopaminoagonista da solo il più a lungo possibile.
    
    Esistono poi condizioni particolari: un manager, un politico, un attore che deve presentarsi e che vuole apparire sempre al meglio delle propria efficienza psicofisica, anche se giovane richiederà con ogni probabilità una terapia con levodopa. Infatti è improbabile che un trattamento con anticolinergici o con dopaminoagonisti sia capace di ottenere un ottimo controllo dei sintomi, cosa che invece può essere realizzata con l’uso della levodopa.
    
    Esiste infine da prendere nella dovuta considerazione la filosofia di vita del singolo individuo parkinsoniano, che va rispettata. Possiamo estremizzare le situazioni: 1) da una parte vi sono coloro che ritengono che la vita vada vissuta nella sua completezza e che preferiscono "vivere un giorno da leone piuttosto che cento anni da pecora", 2) dall’altra parte stanno coloro che invece, timorosi degli effetti delle medicine, prediligono la sofferenza al benessere, e si dichiarano disponibili a sopportare condizioni di vita mediocri anche per lungo tempo, nella speranza di avere un ritardo nella comparsa di una condizione ritenuta pericolosa. Nella prima condizione sarà con ogni probabilità necessario usare la levodopa e nella seconda invece si potrà iniziare con il dopaminoagonista.
    
    

• Si può fumare? E’ vero che il fumo fa bene al Parkinson?

  • Alcuni giornali hanno riportato la notizia che il fumo di sigaretta protegge dalla malattia di Parkinson. Questa è un vecchia storia che nasce dai risultati di alcuni studi epidemiologici; secondo questi studi i soggetti parkinsoniani meno frequentemente dei soggetti non parkinsoniani fumano. Si è pensato allora che il fumo di sigaretta avesse un effetto preventivo sulla comparsa della malattia, secondo altri la diversa frequenza sarebbe determinata dal fatto che molti fumatori muoiono prima della comparsa dei sintomi della malattia di parkinson per altre cause (infarto cardiaco e tumore polmonare), perciò la diversa frequenza.
    
    La spiegazione potrebbe essere una altra, e l’interpretazione che viene data è la seguente: il soggetto parkinsoniano avrebbe alcuni tratti specifici del carattere che costituiscono una condizione premorbosa facilitante la comparsa della malattia. Il parkinsoniano già prima di ammalarsi è un soggetto introvertito, scrupoloso, pignolo, con un tono dell’umore serio o depresso, che non riceve piacere dai cosiddetti vizi, per cui non gradisce l’alcool e rifiuta il fumo. Quale sia l’interpretazione corretta non saprei dire, certamente non si può consigliare di fumare per combattere la malattia.
    
    La possibilità che il fumo abbia una azione antiparkinsoniana è stata curiosamente studiata da alcuni medici Giapponesi che hanno valutato lo stato di malattia prima e dopo avere fumato una sigaretta o dopo due sigarette in alcuni parkinsoniani. Questi studi non sono stati ripetuti da altri studiosi in nessuna parte del mondo.
    
    

• Si possono prendere le vitamine? In particolare la vitamina B6?

  • In uno dei foglietti illustrativi di una medicina a base di levodopa (Madopar) viene segnalata la opportunità di non assumere la vitamina B6 perché contrasta l’effetto della levodopa. Questa osservazione corrisponde a verità poiché la vitamina B6 facilita l’azione di una sostanza presente nel nostro organismo, nel sangue, che distrugge la levodopa stessa, riducendo quindi la quantità di levodopa disponibile per il cervello.
    
    Questo fenomeno però non si verifica con i preparati commerciali di levodopa a nostra disposizione, sia Madopar sia Sinemet, poiché in questi preparati è associata alla levodopa una altra sostanza (benserazide per il Madopar, e carbidopa per il Sinemet), che ha proprio il compito di bloccare l’azione della Dopadecarbossilasi, cioè di quello enzima, che come abbiamo appena detto, distrugge la levodopa.
    
    La dopadecarbossilasi è un enzima che trasforma la L-Dopa presente nel sangue in dopamina, la dopamina non passa la barriera ematoencefalica e non può entrare nel cervello, il risultato pertanto dell’attività di questo enzima sarà quello di ridurre la quantità di levodopa nel sangue e quindi di levodopa che può entrare nel cervello e poi essere trasformata nella dopamina necessaria per combattere i sintomi della malattia.
    
    La risposta alla domanda è quindi: si può con tutta tranquillità, laddove necessario, assumere composti a base di vitamina, ivi compresa la vitamina B6, poiché il temuto effetto non può realizzarsi quando si usano i normali preparati commerciali a base di levodopa.

• Si può guidare l’auto?

  • Il malato che presenti da pochi mesi la malattia o che sia ben compensato dalla terapia, anche dopo molti anni, non ha difficoltà nella guida della propria autovettura.
    
    Curiosamente alcuni malati riferiscono che durante la guida della automobile, o quando si trovano in automobile, i sintomi della malattia regrediscono o scompaiono del tutto e questo in particolare per quanto concerne il tremore. E’ possibile che il meccanismo di attenzione, la sollecitazione sensoriale visiva facilitino le prestazioni motorie, ma è anche possibile che i continui movimenti necessari per condurre una autovettura facciano scomparire il tremore tipico del parkinsoniano che è un tremore a riposo.
    
    La scomparsa del tremore in automobile richiama alla memoria la singolare osservazione di Charcot compiuta a metà dell’800. Charcot era, a quell’epoca, il più famoso neurologo del mondo, francese, insegnava a Parigi, e le sue lezioni erano straordinarie e venivano seguite non solo dagli studenti ma anche da molti medici e neurologi. Un volta viaggiando in treno si trovò nello stesso scompartimento nel quale si trovava seduto davanti a lui un parkinsoniano e notò che, durante le fermate del treno, il signore parkisoniano presentava un evidente tremore, mentre, quando il treno era in movimento, ed allora i treni erano alquanto traballanti, il tremore si riduceva consistentemente fino a scomparire. Sulla base di questa constatazione, il grande neurologo francese ideò e fece costruire una poltrona traballante sulla quale faceva sedere i malati parkinsoniani. Questa poltrona (le fauteuille tremblant) è esposta nel museo della Salpetrière a Parigi. Si può allora supporre che il viaggiare sia terapeutico per i malati? La risposta a voi.
    
    Quando il parkinsoniano presenti una grave compromissione delle sue prestazioni motorie, vuoi perché va soggetto al fenomeno on-off, vuoi perché ha discinesie disturbanti i movimenti volontari ed automatici, è sconsigliabile l’uso della macchina.
    
    

• Cosa è una sindrome extrapiramidale? Una sindrome parkinsoniana?

  • Il termine sindrome extrapiramidale è un termine assai generico e sta ad indicare che esiste un disturbo del movimento probabilmente dovuto ad una compromissione dei Gangli della base ma di cui ci sfugge la natura e che non può essere classificato. Pertanto non ritengo necessario dilungarci su questo argomento. Si ha spesso l’impressione che questa definizione "extrapiramidale" venga usata al posto di parkinsoniana per non spaventare il malato che è venuto per la prima volta a farsi visitare.
    
    Sindrome parkinsoniana o parkinsonismo vuole significare che il quadro parkinsoniano presentato da un malato non è dovuto alla malattia di Parkinson (la forma idiopatica, la tipica o vera malattia di Parkinson) ma, o è la conseguenza di una causa nota ed identificabile, o è parte di una sindrome degenerativa del sistema nervoso centrale di altra natura.
    
    Quando la causa della sintomatologia parkinsoniana è nota, si parla di sindrome parkinsoniana secondaria, o di parkinsonismo secondario: Le cause possono essere varie, la più frequente è quella farmacologica (neurolettici in particolare), altre sono rappresentate da disturbi circolatori, sostanze tossiche, infezioni, tumori ed idrocefalo normoteso.
    
    Come abbiamo appena detto, la sindrome parkinsoniana può far parte di altre affezioni degenerative del sistema nervoso centrale, le più frequenti tra queste sono la atrofia multisistemica (distinta in tre varianti la degenerazione striatonigrica, l’atrofia olivopontocerebellare e la malattia di Shy-Drager), la paralisi sovranucleare progressiva e la degenerazione corticobasale.
    
    Cosa cambia in pratica per il paziente che abbia una sindrome parkinsoniana rispetto al malato che abbia una malattia di Parkinson?
    
    A questo punto è necessario tenere conto delle diverse sindromi parkinsoniane secondarie e di quelle associate a malattie degenerative differenti.
    
    Nel caso di un parkinsonismo indotto da farmaci è possibile e prevedibile la regressione di tutta la sintomatologia, e quindi la guarigione, dopo la sospensione della medicina responsabile. Nel caso dell’idrocefalo normoteso si può intervenire chirurgicamente ed ottenere un deciso miglioramento.
    
    Nel caso del parkinsonismo vascolare il trattamento farmacologico specifico antiparkinsoniano non è efficace e scarsi sono i risultati della terapia antipertensiva ed antiateroclerotica, almeno per quanto concerne il quadro parkinsoniano.
    
    Così pure le sindromi parkinsoniane su base degenerativa non ottengono grandi risultati dalla terapia con levodopa, ma ne ricevono in genere un certo beneficio, per cui è sempre opportuno in questi pazienti verificare la risposta alla levodopa.
    
    

• Come si è scoperta la L-Dopa?

  • La scoperta della L-Dopa, o levodopa, è dovuta alla fortunata coincidenza del lavoro svolto da due ricercatori, che operavano autonomamente ed indipendentemente l’uno dall’altro, il dr Carlsson ed il dr Hornykievicz.
    
    Il dr Carlsson, svedese, studiava, nel suo laboratorio di Goteborg, l’effetto che provocava la reserpina nei topi da esperimento. La reserpina è una sostanza ad azione antipertensiva, che è stata utilizzata per molti anni per la cura dell’ipertensione arteriosa nell’uomo. Somministrando la reserpina ai suoi topolini Carlsson osservò che gli animali diventavano acinetici, non si muovevano più, avevano il dorso incurvato (vedi fig 6) e presentavano tremori. I topolini avevano un comportamento simile a quello del soggetto parkinsoniano (siamo alla fine degli anni 50). Il ricercatore svedese osservò anche che la reserpina provocava la deplezione di dopamina e di noradrenalina in una determinata struttura del cervello, in particolare dello striato (lo striato contribuisce alla elaborazione dei comandi necessari per l’attività motoria, sia volontaria, sia automatica). Ebbe la fortunata idea di somministrare la L-Dopa ai topolini che avevano assunto la reserpina ed osservò che i sintomi "parkinsoniani regredivano completamente", questo perché la L-Dopa veniva trasformata in dopamina proprio nello striato e determinava il ritorno ad una condizione di normalità
    
    In una altra Nazione, in Austria a Vienna, Hornykievicz stava facendo ricerche sul cervello dei soggetti parkinsoniani, e studiava in particolare il contenuto di alcune sostanze biochimiche delle regioni cerebrali tipicamente colpite dalla malattia. Fu così che per primo individuò il principale e caratteristico difetto biochimico della malattia: la notevole riduzione di dopamina a livello dello striato. Aveva dimostrato lo stesso difetto biochimico nella stessa regione cerebrale, che era stato trovato da Carlsson nei topolini. La possibilità di antagonizzare l’effetto della reserpina con la L-Dopa, come dimostrato da Carlsson nell’animale da esperimento ha suggerito ad altri ricercatori l’idea di provare questa stessa sostanza, la levodopa, anche nell’uomo colpito dalla malattia di Parkinson. Fu così che negli anni 60 furono compiute le prime sperimentazioni nei soggetti parkinsoniani e si vide la grande efficacia della medicina che in pochi anni venne introdotta in tutti i paesi del mondo. Questa fu una grande scoperta per tutti malati parkinsoniani, perché dopo l’introduzione della L-Dopa nella terapia della malattia di Parkinson, la qualità della vita dei parkinsoniani migliorò consistentemente, e l’aspettativa di vita, la durata della vita, che in epoca prelevodopa era di molto ridotta, tornò ad essere assai vicina a quella della popolazione generale.
    
    

• Come affrontare la malattia?

  • Per questa domanda esistono probabilmente diverse risposte, risposte che vanno adeguate alla diversa personalità dei malati. Riteniamo utile, ciononostante, dare una indicazione di carattere generale che ci sembra possa costituire una modalità operativa utile per tutti i malati.
    
    L’atteggiamento migliore da assumere per il malato, soprattutto in fase iniziale di malattia, è quello che potremmo definire propositivo, conoscitivo, positivo e combattivo. E’ necessario cercare di combattere la malattia, e non lasciarsi sconfiggere dalla malattia, assumendo una posizione di passività, rinunciataria o peggio ancora di disperazione. Certamente non è facile (mentre è facile parlare e discettare), ma è ‘unico modo che ci può aiutare a superare il trauma psicologico derivante dalla consapevolezza di essere malati.
    
    Per raggiungere questo scopo è necessario sapere che la malattia non è invalidante, come si dice, la malattia progredisce, ma la progressione è lenta. E’ necessario sapere che esistono farmaci attivi contro i sintomi, farmaci che determinano un miglioramento importante e che permettono di mantenere a livello di normalità la propria attività per molti anni ancora (10 e più anni). E’ necessario sapere che vi sono strumenti terapeutici utili per risolvere gli eventuali problemi che possono comparire a distanza di numerosi anni dall’inizio della terapia. E’ necessario sapere che la ricerca sulla malattia è in continua evoluzione e che quindi sarà possibile scoprire nei prossimi anni altri farmaci, ma soprattutto trovare strumenti utili a prevenire, a rallentare e bloccare il decorso della malattia.
    
    E’ quindi fondamentale l’opera dell’informazione, ma allo stesso tempo è importante l’opera di rassicurazione che deve essere condotta dal medico. Il parkinsoniano deve sapere che può contare sui consigli del medico, sulla sua esperienza e sulle sue capacità professionali. E’ d’altra parte questa una regola che vale per tutte le malattie e per tutte le persone sofferenti.
    
    

• L’anestesia è un fattore aggravante o causale della malattia? L’intervento chirurgico può determinare la comparsa del Parkinson?

  • Alcuni malati fanno risalire l’inizio della malattia al periodo immediatamente successivo ad un intervento chirurgico, ad una anestesia generale ed ipotizzano un rapporto di causa effetto tra i due eventi: anestesia-intervento e malattia di Parkinson. E’ probabile che l’intervento chirurgico venga vissuto come un evento importante della propria vita e che quindi acquisisca un valore particolare da riferirsi ad una malattia che ha di solito un esordio silenzioso e subdolo. E’ possibile che la comparsa dei sintomi della malattia avvenga in modo del tutto fortuito in coincidenza con un’anestesia.
    
    E’ pur vero d’altra parte che alcuni malati hanno notato per la prima volta la presenza di un tremore in un arto (ad esempio il braccio sinistro) nella fase di risveglio dall’anestesia. Un interpretazione semplice di questo evento è riferire l’esordio dei sintomi ad una situazione di stress quale può essere la sala operatoria. Questo va d’accordo con quanto riferiscono diversi parkinsoniani, e cioè di avere notato la presenza di un tremore della mano che compariva soltanto in condizioni di stress (emozione, tensione, attesa ecc.), a volte già molti anni prima dell’instaurarsi dei sintomi più tipici e completi della malattia, vale a dire il rallentamento dei movimenti e la rigidità. Un’altra interpretazione, che non ha alcuna dimostrazione reale, potrebbe essere che le sostanze anestetiche che agiscono a livello cerebrale modifichino il contenuto di dopamina o interferiscano in qualche modo con il metabolismo dell dopamina, per cui una condizione preclinica di malattia (il malato parkinsoniano è portatore delle alterazioni anatomiche e biochimiche della malattia, ma non manifesta ancora i sintomi della stessa) viene ad essere evidenziata ad esempio e di solito sotto forma di tremore.
    
    Concludendo riteniamo che in buona parte dei casi il rapporto sia solo casuale, ed in altri sia dovuto alla condizione di stress, provocata dall’intervento chirurgico.
    
    

• Posso andare al mare? O è meglio la montagna?

  • Spesso il malato o i suoi famigliari chiedono consigli ed informazioni sulla località climatica migliore ove poter trascorrere le vacanze. Non esiste un ambiente naturale che sia più indicato per la malattia, l’ambiente migliore è quello più gradito sia sotto l’aspetto naturalistico, sia sotto l’aspetto umano. In altre parole per passare una piacevole vacanza, che ci ritempri nel fisico e nello spirito, è bene scegliere il luogo e la compagnia che ci sono graditi. Si può perciò consigliare la montagna, come il mare e la campagna o la propria casa.
    
    Il malato parkinsoniano, che sia in fase avanzata di malattia, sopporta male i gradi estremi delle temperatura e tollera male l’eccesso di calore. Infatti, quando la malattia dura da molti anni, vi possono essere delle turbe dei meccanismi di regolazione della temperatura corporea. Per questi soggetti è conveniente un clima temperato o fresco ed un ambiente ventilato.