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DOMANDE E RISPOSTE

Domande e Risposte

A cura del Prof. T. Caraceni

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• Quale è la causa della malattia?

  • La causa della malattia è ancora sconosciuta. Esistono oggi due principali ipotesi: la prima che la malattia abbia un’origine tossica e l’altra che sia determinata geneticamente, e in altre parole che sia ereditaria.
    
    L’ipotesi tossica è fortemente sostenuta dalla dimostrazione che una sostanza, l’MPTP, è in grado di provocare un quadro clinico del tutto simile a quello presentato dal malato parkinsoniano. Come si è giunti a questa scoperta è una storia che merita di essere ricordata. Alla fine degli anni 70 vi fu in California una specie d’epidemia di una strana malattia che colpiva giovani drogati e che era caratterizzata da rigidità, tremori, acinesia, e che si era instaurata in maniera alquanto rapida. I medici non riuscivano a comprendere quale potesse essere la causa. Tutti questi giovani usavano la meperidina, una droga che non ha il potere di indurre queste manifestazioni. Ma l’indagine accurata, potremmo definirla poliziesca, ha permesso di scoprire che questi giovani utilizzavano un metodo casalingo per la produzione della droga, che era stato propagandato da un biochimico, anch’egli un tossicodipendente, e che permetteva di avere una sostanza stupefacente a basso costo. Questo metodo, usato in modo non corretto nel processo di preparazione della meperidina, produceva una sostanza l’MPTP che rimaneva nel prodotto finale per cui i giovani assumevano contemporaneamente meperidina e MPTP. L’MPTP ha la proprietà di provocare la morte delle cellule dopaminergiche della sostanza nera, che è proprio la regione elettivamente e gravemente colpita nella malattia di Parkinson. Il risultato finale è quindi quello di una lesione anatomica uguale a quella della malattia idiopatica, conseguentemente di una sintomatologia uguale a quella della malattia di Parkinson, tanto è vero che la L-Dopa, il farmaco principe per la cura della malattia, è in grado di combattere i sintomi del Parkinson provocati dall’MPTP.
    
    La scoperta quindi che una sostanza tossica, che proviene dall’esterno è la causa di un quadro clinico ed anatomico assai simile alla malattia di Parkinson, ha portato all’ipotesi che fattori tossici esogeni, assunti in modesta quantità e ripetutamente nel corso dell’esistenza, o assunti anche in maniera acuta possano essere i responsabili della malattia.
    
    Nonostante siano stati eseguiti numerosi studi epidemiologici al fine di identificare questi tossici (tossici ambientali, tossici usati in agricoltura), e nonostante alcuni dati, che dimostrano come l’ambiente rurale favorisca l’insorgenza del Parkinson, non vi sono a tutt’oggi risultati sicuri per certificare la causa tossica come causa principale della malattia.
    
    L’altra ipotesi è quella genetica, che considera la malattia ereditaria. In altre parole vi sarebbe un gene alterato, non normale, patologico, che provocherebbe la comparsa della malattia. Quest’ipotesi viene discussa in altra sede in questo volume (vedi la domanda: è ereditaria la malattia?). Ricordiamo comunque che a sostegno dell’ipotesi genetica stanno: il frequente riscontro di casi famigliari, all’incirca nel 15/18% dei casi, e l’osservazione di alcune famiglie nelle quali risulta evidente una trasmissione ereditaria secondo precise modalità.
    
    Un interpretazione finale potrebbe essere quella che nei soggetti parkinsoniani esista una fragilità, un riduzione dei poteri di detossificazione, che è una caratteristica ereditaria, per cui in questi soggetti le possibili sostanze tossiche ambientali che penetrano nell’organismo, non vengono distrutte nel modo dovuto e possono quindi esercitare la loro azione tossica, provocando la comparsa della malattia di Parkinson.

• Come comportarsi con la terapia antiparkinsoniana in occasione di un intervento chirurgico: si deve sospendere il trattamento alcuni giorni prima o è necessario continuarlo fino al giorno dell’intervento? L’anestesia generale è pericolosa?

  • Una risposta di massima e generale è consigliare di continuare la terapia fino al momento dell’intervento.
    
    Una risposta più precisa e personalizzata necessita di una premessa, utile a chiarire il comportamento da seguire. Il malato parkinsoniano in trattamento cronico con una terapia antiparkinsoniana (di solito L-Dopa associata o meno ad un dopaminoagonista) presenta, al momento della sospensione della terapia antiparkinsoniana reazioni diverse a seconda della sua condizione di malattia. A questo proposito possiamo esemplificare due situazioni assai diverse:
    
    1. Il malato è in una fase iniziale di malattia, oppure si trova nella fase compensata della malattia nella quale la risposta alla cura è ottimale; in questa condizione la sospensione della terapia, anche brusca, non provoca conseguenze e talora sono necessari alcuni giorni o settimane prima che si verifichi un peggioramento del quadro clinico. Pertanto, stando così le cose, in un malato che si trovi in questa fase di malattia è possibile interrompere la terapia anche alcuni giorni prima dell’operazione, poiché non vi è alcun rischio. Si deve ciononostante raccomandare di riprendere la terapia antiparkinsoniana al più presto e questo perché l’aggravamento dei sintomi ed in particolare il ricomparire dell’acinesia, conseguenti alla interruzione dei farmaci antiparkinsoniani, sono elementi favorenti lo sviluppo di complicanze postoperatorie.
    
    2. Diverso è il caso quando il malato si trova in fase avanzata di malattia, la malattia ha una lunga durata, sono presenti i segni della malattia complicata (discinesie e fenomeno on-off). In questa condizione la sospensione della terapia determina un repentino aggravamento del quadro clinico, per cui il malato nello spazio di 24/48 ore diventa completamente acinetico, rigido, talora incapace di eseguire movimenti, di parlare e di deglutire. Se si dovesse realizzare una condizione del genere nell’immediato decorso postoperatorio il malato si verrebbe a trovare in una situazione di grave rischio per la propria vita, in quanto numerose complicanze sarebbero possibili: trombosi venose con embolia polmonare, broncopolmonite ab ingestis (cioè da alterata deglutizione di alimenti), decubiti. In questi casi la raccomandazione, e più che una raccomandazione è un obbligo, è continuare la terapia fino al giorno prima e riprenderla il più presto possibile. Infine nel caso in cui si prevede che non sia possibile l’ingestione d’alimenti e quindi di medicine per via orale per alcuni giorni dopo l’intervento, (come ad esempio un intervento sull’apparato digerente), si renderà necessario programmare una somministrazione parenterale di farmaci antiparkinsoniani (ad esempio apomorfina per infusione sotto cute).
    
     3. In generale il paziente parkinsoniano è in grado di sopportare l’anestesia generale, anche se non infrequenti sono nel corso d’anestesia gli sbalzi pressori, in particolare un’ipotensione grave (che può essere facilitata dai farmaci antiparkinsoniani) e aritmie. L’ipotensione ortostatica, asintomatica, e meno frequentemente sintomatica, è di facile riscontro nei soggetti parkinsoniani con una lunga durata di malattia. In tali malati è perciò consigliabile evitare l’anestesia generale ogniqualvolta ciò sia possibile. L’alotano, un anestetico usato in anestesia generale, è da evitare poiché determina una liberazione di catecolamine. Le catecolamine sono sostanze che vengono prodotte dall’organismo ed intervengono in particolare nei meccanismi di regolazione della pressione arteriosa, di questa categoria fanno parte la dopamina, l’adrenalina e la noradrenalina, per cui un’alterata liberazione di catecolamine può determinare effetti difficilmente controllabili in un soggetto parkinsoniano.

• Come faccio ad avere il Parkinson se non tremo?

  • Una risposta di massima e generale è consigliare di continuare la terapia fino al momento dell’intervento.
    
    Una risposta più precisa e personalizzata necessita di una premessa, utile a chiarire il comportamento da seguire. Il malato parkinsoniano in trattamento cronico con una terapia antiparkinsoniana (di solito L-Dopa associata o meno ad un dopaminoagonista) presenta, al momento della sospensione della terapia antiparkinsoniana reazioni diverse a seconda della sua condizione di malattia. A questo proposito possiamo esemplificare due situazioni assai diverse:
    
    1. Il malato è in una fase iniziale di malattia, oppure si trova nella fase compensata della malattia nella quale la risposta alla cura è ottimale; in questa condizione la sospensione della terapia, anche brusca, non provoca conseguenze e talora sono necessari alcuni giorni o settimane prima che si verifichi un peggioramento del quadro clinico. Pertanto, stando così le cose, in un malato che si trovi in questa fase di malattia è possibile interrompere la terapia anche alcuni giorni prima dell’operazione, poiché non vi è alcun rischio. Si deve ciononostante raccomandare di riprendere la terapia antiparkinsoniana al più presto e questo perché l’aggravamento dei sintomi ed in particolare il ricomparire dell’acinesia, conseguenti alla interruzione dei farmaci antiparkinsoniani, sono elementi favorenti lo sviluppo di complicanze postoperatorie
    
    2. Diverso è il caso quando il malato si trova in fase avanzata di malattia, la malattia ha una lunga durata, sono presenti i segni della malattia complicata (discinesie e fenomeno on-off). In questa condizione la sospensione della terapia determina un repentino aggravamento del quadro clinico, per cui il malato nello spazio di 24/48 ore diventa completamente acinetico, rigido, talora incapace di eseguire movimenti, di parlare e di deglutire. Se si dovesse realizzare una condizione del genere nell’immediato decorso postoperatorio il malato si verrebbe a trovare in una situazione di grave rischio per la propria vita, in quanto numerose complicanze sarebbero possibili: trombosi venose con embolia polmonare, broncopolmonite ab ingestis (cioè da alterata deglutizione di alimenti), decubiti. In questi casi la raccomandazione, e più che una raccomandazione è un obbligo, è continuare la terapia fino al giorno prima e riprenderla il più presto possibile. Infine nel caso in cui si prevede che non sia possibile l’ingestione d’alimenti e quindi di medicine per via orale per alcuni giorni dopo l’intervento, (come ad esempio un intervento sull’apparato digerente), si renderà necessario programmare una somministrazione parenterale di farmaci antiparkinsoniani (ad esempio apomorfina per infusione sotto cute).
    
    3. In generale il paziente parkinsoniano è in grado di sopportare l’anestesia generale, anche se non infrequenti sono nel corso d’anestesia gli sbalzi pressori, in particolare un’ipotensione grave (che può essere facilitata dai farmaci antiparkinsoniani) e aritmie. L’ipotensione ortostatica, asintomatica, e meno frequentemente sintomatica, è di facile riscontro nei soggetti parkinsoniani con una lunga durata di malattia. In tali malati è perciò consigliabile evitare l’anestesia generale ogniqualvolta ciò sia possibile. L’alotano, un anestetico usato in anestesia generale, è da evitare poiché determina una liberazione di catecolamine. Le catecolamine sono sostanze che vengono prodotte dall’organismo ed intervengono in particolare nei meccanismi di regolazione della pressione arteriosa, di questa categoria fanno parte la dopamina, l’adrenalina e la noradrenalina, per cui un’alterata liberazione di catecolamine può determinare effetti difficilmente controllabili in un soggetto parkinsoniano.

• E’ il Parkinson una malattia infettiva?

  • Diverso è il problema se la malattia sia causata da un agente infettivo. In passato sono stati eseguiti numerosi studi al fine di accertare l’esistenza latente di una infezione virale e i risultati furono sempre negativi. L’ipotesi di una possibile origine virale nasceva dalla vecchia osservazione del cosiddetto "parkinsonismo postencefalitico". Questa forma parkinsoniana si era manifestata subito dopo il primo conflitto mondiale negli anni 1919-20 e seguenti, in conseguenza della pandemia influenzale che aveva colpito tutto il mondo occidentale, nota anche come "influenza spagnola" o più semplicemente come "spagnola". Subito dopo questa influenza, e talora anche a distanza di anni, numerose persone, che avevano avuto questa influenza, presentarono un quadro clinico assai simile alla malattia di Parkinson, infatti i malati avevano rigidità, tremori e bradicinesia, ma presentavano anche altri sintomi che ne permettevano la identificazione, in particolare crisi oculogire, consistenti in movimenti di rotazione forza dei globi oculari verso un lato o verso l’alto, ed in manifestazioni di tipo psichiatrico, quali ideazioni ossessive. L’ipotesi infettiva della malattia perdeva di credibilità dopo gli studi quì sopra ricordati.
    
    Del tutto recentemente l’interesse degli studiosi per una origine infettiva è stato nuovamente risvegliato. Questo perché si è scoperto che la nocardia asteroides inoculata in alcuni animali da esperimento, il ratto e la scimmia, provoca una sindrome parkinsoniana clinica ed allo stesso tempo determina la distruzione delle cellule dopaminergiche della Sostanza Nera, che sono le stesse cellule distrutte nella malattia di Parkinson. Questa scoperta è di grande importanza perché la nocardia è un battere, un actinomicete aerobico, largamente diffuso nel terreno ove provvede alla degradazione della materia organica. Questa sua diffusione fa sì che il contagio per l’uomo, non solo sia possibile, ma assai facile. Gli studi di verifica di questa ipotesi sono ancora in corso per cui non è assolutamente possibile esprimere oggi alcun parere sicuro in proposito .Se così fosse si potrebbero studiare interventi preventivi risolutivi per la malattia di Parkinson.

• I dolori fanno parte della malattia ?

  • Spesso la malattia esordisce con una sintomatologia dolorosa associata ad altri disturbi quali un tremore o una difficoltà di movimento nello stesso arto interessato dal dolore. Talora il dolore appare essere l’unico o il principale sintomo di esordio. Può perciò avvenire che un soggetto parkinsoniano avverta una sensazione di stiramento doloroso della regione cervicobrachiale di un lato, ad esempio al collo ed al braccio sinistro. In questo caso il medico interpellato pone diagnosi di cervicobrachialgia sinistra da artrosi o artrite o nevrite; vengono interpellati altri specialisti, in particolare ortopedici, e vengono intraprese varie cure in questo senso senza che si ottengano risultati apprezzabili. (E’ una regola abbastanza diffusa inviare un malato a visita dal neurologo quando questi presenti dei disturbi difficilmente trattabili, persistenti e non comprensibili.) Pertanto anche in questo caso, finalmente, il malato viene indirizzato al neurologo dopo mesi e talora anche dopo 1 o 2 anni di traversie e peripezie diagnostiche e terapeutiche; a questo punto il neurologo identifica la reale patologia del malato: la malattia di Parkinson, ed istituisce una terapia specifica antiparkinsoniana, che di solito porta alla risoluzione del sintomo dolore.
    
    Le sedi più facilmente colpite da sensazioni dolorose sono la regione cervicale, la spalla ed il braccio, la regione lombosacrale e la radice degli arti inferiori. Tutto ciò si verifica nella fase iniziale della malattia ed i dolori scompaiono o si attenuano quando il malato assume la terapia antiparkinsoniana.
    
    I dolori possono essere parte integrante della malattia in una altra condizione particolare, e cioè quando si è instaurata la fase scompensata della malattia ed in particolare quando è presente il fenomeno on-off. Questo fenomeno è ben descritto ed illustrato nel paragrafo "cosa sono le fluttuazioni motorie", ma è opportuno ricordarlo brevemente qui. Si tratta di una manifestazione, che compare dopo più anni di terapia con L-Dopa, e che è caratterizzata dal brusco passaggio dalla condizione di "fase on", (nella quale il malato conserva una discreta o completa autonomia è in grado di parlare di mangiare muoversi lavorare), alla condizione di "fase off", (nella quale il paziente diventa dipendente dagli altri, non cammina, la parola diventa incomprensibile, è rigido, ricompare il tremore). In questa condizione di " fase off", in particolare quando il malato è molto sofferente, non infrequenti sono i dolori che assumono una particolare gravità ed intensità.
    
    I dolori sono in questo contesto estremamente disturbanti e diventano intollerabili, possono interessare vari distretti corporei, a volte quelli più sopra ricordati (la regione cervico brachiale, la regione lombare), ma possono interessare varie altre regioni del corpo. Ad esempio possono essere localizzati al torace e simulare quindi dolori pleurici, oppure interessare la regione addominale e dare luogo a sintomi di tipo "colica addominale"; talora sebbene di rado colpiscono la regione anale o vaginale. In pratica non vi è regione del corpo che ne venga risparmiata, stando all’esperienza personale non risulta che si verifichino dolori localizzati alla testa. I comuni antidolorifici, gli antinfiammatori, gli antispastici, sebbene usati frequentemente, sono di solito inefficaci. L’unico trattamento in grado di fare regredire questo tipo di dolori è quello antiparkinsoniano, infatti è sufficiente dare una dose di L-Dopa perché le algie scompaiano, è quindi di grande importanza potere distinguere il tipo di dolore. Il metodo per potere capire se il dolore è dovuto allo stato di malattia consiste in una attenta raccolta della storia della manifestazione del dolore, e sono necessarie una paziente inchiesta da parte del medico ed un attenta collaborazione del malato. Il dolore è infatti in questi casi presente soltanto durante la "fase off" e si riduce o scompare del tutto nella "fase on". Una volta identificata la natura e l’origine del dolore si evitano farmaci ed esami del tutto inutili.
    
    Perché compaiano i dolori nel corso della malattia Parkinson e quale sia il meccanismo che ne sta alla base sono domande alle quali non è possibile dare una risposta certa. Una interpretazione semplicistica è che il fenomeno dolore, che è l’espressione di una sofferenza soggettiva, dipenda da due ordini di fattori:
    
    

    • l’uno rappresentato sostanzialmente dalla sintomatologia parkinsoniana, che determina una rigidità muscolare, associata ad una riduzione della motilità automatica del segmento interessato, e quindi, in ultima analisi, uno stato di tensione muscolare permanente, che di per se può dare origine a quel dolore che viene definito muscolo-tensivo, simile alla cefalea muscolo-tensiva, e

      
      

    • l’altro dalla soglia individuale soggettiva per il dolore, per cui questa sintomatologia dolorosa non è una caratteristica comune a tutti, ma è peculiare, sebbene abbastanza frequente, solo di alcuni soggetti parkinsoniani.

      
      
      

    Ci si potrebbe infine porre la domanda esiste nella malattia di Parkinson una condizione biochimica, o anatomica favorente un abbassamento della soglia per il dolore. Purtroppo anche a questa domanda non si può dare una risposta, se non nel senso di una pura speculazione. E’ stato dimostrato che nel cervello del soggetto parkinsoniano il contenuto di serotonina è ridotto, la serotonina è il mediatore chimico della trasmissione degli impulsi dolorifici, pertanto si potrebbe ipotizzare che questa sia una condizione favorente l’insorgenza dei fenomeni dolorosi.

• Come curare la stipsi

  • La stipsi è un disturbo, un problema importante, che affligge molti soggetti parkinsoniani, la potremmo considerare quasi un sintomo della malattia tanto è frequente. Ad aggravare la stitichezza concorrono molti elementi; i principali sono:
    
    

    • la presenza di una dilatazione ed allungamento del tratto terminale dell’intestino (il megadolicocolon), questa anomalia dell’intestino è per fortuna poco frequente

      
      

    • l’acinesia del parkinsoniano che provoca una difficoltà alla contrazione del torchio addominale,

      
      

    • l’ingestione di scarsa quantità di cibo che impedisce la formazione di feci di volume adeguato a stimolare la defecazione.

      
      
      

    Non esiste un rimedio unico, sono opportuni alcuni consigli nel comportamento alimentare: ingerire quantità abbondanti di alimenti ricchi di fibre, quali verdure cotte condite con molto olio di oliva, mangiare due tazze di prugne cotte; al mattino, appena levati da letto, bere un grosso bicchiere di acqua fresca, e quindi fare una discreta colazione per facilitare il riflesso gastrocolico, che è un riflesso che parte dallo stomaco e stimola la contrazione dell’ultimo tratto dell’intestino, il colon.
    
    Vi sono poi tutti i rimedi ben conosciuti da chi è stitico: i lassativi, le pozioni, le supposte. Quello che va raccomandato è di cercare di abituare l’intestino a liberarsi al mattino dopo la colazione, e cosa ancora più importante è ricordarsi che dopo tre giorni, come massimo, di assenza di evacuazione, bisogna procedere a liberare l’intestino dalle feci. Un blocco protratto dell’intestino può portare a conseguenze spiacevoli, con necessità di ricovero in ambiente ospedaliero e talora di intervento chirurgico.
    
    

• La malattia di Parkinson colpisce anche l’intelligenza?

  • Nella descrizione originale della malattia, fatta da Parkinson nel 1817, il medico inglese diceva chiaramente che l’intelletto non era compromesso. Questa enunciazione è certamente ancora valida oggi.
    
    Ciononostante gli studi che sono stati compiuti nella seconda metà di questo secolo dimostrano che nel 20% della popolazione generale dei soggetti parkinsoniani è presente un certo deterioramento intellettivo o un quadro clinico di tipo "demenza". Questa constatazione andrebbe a contraddire quanto appena detto, ma è una contraddizione più apparente che reale, vediamo di dare una spiegazione di questo paradosso.
    
    La compromissione intellettiva correla con l’età, essa è tanto più frequente quanto più avanzata è l’età. Ricordiamo che un declino delle prestazioni mentali si realizza in tutta la popolazione generale, e che una demenza si instaura con sempre maggiore frequenza con il passare degli anni. Ciò significa che con il passare degli anni è facilmente possibile l’associazione malattia di Parkinson e deterioramento cognitivo, il che vuole dire che almeno in questi casi la demenza non è parte integrante della malattia ma una pura casuale associazione:
    
    Quando si considerano i parkinsoniani, che manifestano la malattia in una età inferiore ai 60 anni, si osserva che le funzioni intellettuali sono nella stragrande maggioranza dei soggetti ben conservate. Può accadere che alcuni soggetti abbiano fin dai primi mesi o anni di malattia, talora anche prima dei 60 anni, delle alterazioni intellettive, in questi casi si deve sospettare l’esistenza di una affezione diversa dalla malattia di parkinson. Tutto ciò sta a significare che la malattia di Parkinson, la vera malattia di Parkinson, è caratterizzata dalla conservazione delle facoltà intellettive.
    
    Riteniamo che il processo di deterioramento intellettivo che si osserva con una certa frequenza nei soggetti parkinsoniani sia quindi la conseguenza di patologie associate, quali in primo luogo il processo di invecchiamento cerebrale, la malattia di Alzheimer, le turbe circolatorie cerebrali (ipertensione ed arteriosclerosi), che sono eventi frequenti correlabili con l’inesorabile passare degli anni.
    
    

• Finirò in una carrozzina?

  • E’ questa una domanda che ricorre con notevole frequenza ed è generata dalla convinzione largamente diffusa che la malattia di Parkinson sia una malattia invalidante.
    
    Un tempo, quando non esistevano terapie efficaci, certamente la malattia poteva considerarsi invalidante poiché determinava la perdita di autonomia dopo pochi anni. Oggi, che abbiamo a disposizione numerose medicine utili, ciò non si verifica più. Infatti la terapia specifica antiparkinsoniana è in grado di contrastare i sintomi della malattia, permettendo una ottima qualità della vita, per cui il malato può continuare la propria attività lavorativa, qualunque essa sia, per molti anni ancora. Purtroppo il trattamento antiparkinsoniano non blocca la progressione della malattia, anche se si ha l’impressione che la malattia si sia arrestata o addirittura sia migliorata. Pertanto dopo un numero di anni, che oscilla tra i 5 ed i 15 anni, compaiono nuovi problemi, la cosiddetta "luna di miele è finita", ma anche in questa condizione è possibile provvedere con nuovi farmaci, con nuovi strumenti, a combattere la malattia, in particolare i suoi sintomi.
    
    

• Ho il Parkinson?

  • Quando un malato si trova nella fase iniziale della malattia ed avverte sintomi vaghi, non particolarmente intensi, ma che comunque lo allarmano poiché nota che qualcosa è cambiato nel suo corpo, si rivolge al medico curante e in un tempo successivo al neurologo, il quale di solito esprime il sospetto che esista la malattia di Parkinson. A questo punto, alquanto spesso, il malato ha il bisogno di una conferma e rivolge allo stesso specialista o ad un altro la domanda: " E’ proprio vero che ho il Parkinson?" E’ questa una domanda, che talora viene espressa chiaramente ed altre volte è sottintesa nel colloquio con il medico, e che ha come implicito corollario la speranza di non essere colpiti dalla malattia. Pertanto la domanda dovrebbe essere così riformulata: "Dottore vorrei sapere se ho la malattia di Parkinson, ma spero di non averla".
    
    Prima di dare una risposta che può suonare come una condanna è necessaria una premessa. I sintomi parkinsoniani, in particolare l’acinesia, il tremore e la rigidità, sono parte integrante della malattia di parkinson idiopatica, ma possono essere anche segni e sintomi di altre affezioni, in particolare di altre sindromi parkinsoniane. In altre parole è possibile che un quadro clinico molto simile a quello della malattia di Parkinson sia la modalità di presentazione di una malattia diversa da quella parkinsoniana.
    
    Sono stati condotti infatti degli studi che hanno messo a confronto la diagnosi clinica, fatta in vita, con i rilievi dell’autopsia, ed è stato accertato che all’incirca nel 20% dei malati per i quali in vita era stata posta la diagnosi di malattia di Parkinson in realtà avevano una affezione diversa. La percentuale di errore diagnostico è oggi scesa sulla base di un affinamento dei criteri utilizzati ed è calcolabile intorno al 10%. Tra tutte le affezioni che possono simulare una malattia di Parkinson quelle più frequenti e che più si assomigliano alla malattia di Parkinson sono comunque la paralisi sovranucleare progressiva e l’atrofia multisistemica. Queste due malattie sono anche esse affezioni degenerative del sistema nervoso centrale, come la malattia di Parkinson, ma a differenza del Parkinson hanno un decorso più rapido e non sono suscettibili di trattamenti realmente efficaci, o hanno una risposta modesta e non sempre presente alle cure. Viceversa come è ben noto la malattia di Parkinson ha un decorso assai lento, non riduce l’aspettativa di vita, se non in maniera assai lieve, ed ha terapie specifiche ed utili a combatterne i sintomi. Pertanto la speranza di non avere la malattia di Parkinson è mal riposta, infatti se la diagnosi non fosse quella di malattia di Parkinson, sarebbe quella di una malattia assai più grave, incurabile, e con prognosi severa.
    
    In conclusione, quando si manifesta una sintomatologia riferibile ad una affezione parkinsoniana c’è da augurarsi, proprio per tutte le ragioni sopraddette, che si tratti di malattia di Parkinson.
    
    

• Ci sono cure nuove?

  • Questa domanda è carica di una notevole componente affettiva: la speranza che la cura nuova possa essere risolutrice, o quantomeno sia più efficace e quindi più valida delle altre cure già note ed in uso. Purtroppo questa attesa viene di solito ed almeno in parte non soddisfatta, in quanto fino ad oggi cure che siano in grado di fare regredire la malattia non esistono, cioè non esiste una terapia che faccia guarire. La L-Dopa rappresenta sempre il farmaco più efficace per la terapia della malattia, per cui la scoperta di una nuova sostanza terapeutica non necessariamente deve fare pensare che sia vantaggioso ed utile adoperarla, ma va valutata, come sempre deve essere fatto, in rapporto alle esigenze del singolo individuo ed alle caratteristiche stesse della medicina.
    
    Peraltro la ricerca farmacologica e non solo quella, è sempre attiva, e negli ultimi anni sono state scoperte ed identificate nuove sostanze, che rappresentano un ausilio utile, e che costituiscono un arricchimento dell’armamentario terapeutico a disposizione del neurologo e del malato.
    
    Tra le medicine che sono nuove, o relativamente tali, ricordiamo la Pergolide (Nopar) ed il Ropinirolo (Requip). Sia la Pergolide che il Ropinirolo appartengono alla classe dei cosiddetti dopaminoagosti, cioè di quei farmaci che hanno la proprietà di stimolare direttamente il recettore dopaminergico delle cellule dei Gangli della base, e che non necessitano di essere catturati della cellula nervosa per potere agire. Sono medicine che hanno una protratta azione, per cui possono essere somministrate soltanto tre volte durante la giornata (non è necessaria una maggiore frammentazione della posologia giornaliera), potenziano l’efficacia della levodopa ed agiscono anche in monoterapia. Le indicazioni principali all’uso di queste nuove sostanze sono: la fase scompensata della malattia, e il trattamento iniziale del Parkinson. (Per ulteriori informazioni sull’azione dei farmaci dopaminoagonisti vedi domanda "cosa sono i farmaci dopaminoagonisti").
    
    Un' altra sostanza particolarmente interessante è l'Entacapone (Comtan®); la funzione principale di questa sostanza è quella di permettere che i livelli di L-Dopa permangano più elevati e per più tempo nel sangue e pertanto l'Entacapone va sempre somministrato in associazione alla L-Dopa.
    
    Come si realizza questo effetto? L'Entacapone è una sostanza che è in grado di inibire l’attività delle catecol-o-metil-transferasi (COMT). Le COMT, che sono presenti normalmente nel sangue circolante, hanno la funzione di degradare, metabolizzare la L-Dopa (Figura 3), trasformandola in 3-O-metildopa, che è una sostanza farmacologicamente inattiva. L’effetto finale quindi dell'Entacapone sarà quello di rallentare la distruzione fisiologica della L-Dopa permettendone una maggiore disponibilità (Figura 4). L’indicazione principale all’uso dell'Entacapone sarà perciò rappresentato soprattutto dalla correzione dello "effetto di fine dose", cioè di quella condizione caratterizzata dalla chiara sensazione che dopo alcune ore dall’assunzione di una singola dose ricompaiono i sintomi della malattia e che viene a finire l’effetto migliorativo della medicina. L'Entacapone, associato al trattamento di base con L-Dopa, determina un prolungamento della persistenza di livelli ematici più elevati di levodopa, prolunga l’efficacia del farmaco stesso ed in definitiva corregge il fenomeno "effetto di fine dose".
    
    Un altro effetto che sembra essere importante è costituito dalla riduzione dei livelli ematici della 3-O-metildopa, che si ottiene per l’azione dell' Entacapone, che impedisce, come abbiamo appena detto, la trasformazione della L-Dopa in 3-O-metildopa; questa riduzione del metabolita 3-O-metildopa dovrebbe avere come risultato finale quello di permettere che una maggiore quantità di L-Dopa raggiunga il cervello, poiché si ritiene che la 3-O-metiL-Dopa impedisca in parte il passaggio della L-Dopa dal sangue al cervello.
    
    

• La terapia o la malattia influenzano la sessualità?

  • Quando la L-Dopa venne introdotta nella terapia della malattia di Parkinson si osservò una ripresa dell’attività sessuale in alcuni pazienti, ed in un numero inferiore una esaltazione della stessa. Si pensò allora che il farmaco possedesse virtù terapeutiche quasi magiche e che il problema dell’impotenza fosse risolto. In realtà un aumento del desiderio e delle prestazioni sessuali costituiscono un effetto collaterale, certamente non frequente, di tutti i farmaci dopaminomimetici e quindi, non solo della L-Dopa, ma anche dei dopaminoagonisti. Questo particolare effetto sembra essere dovuto alla stimolazione dopaminergica del sistema limbico, che è il sistema che regola l’affettività ed il piacere.
    
    E’ evidente quindi che in alcuni casi il risultato potrà essere considerato favorevole mentre in altri può rappresentare una condizione patologica che richiederà opportuni aggiustamenti terapeutici.
    
    L’impotenza maschile può essere un sintomo nel decorso della malattia, e questo può far parte semplicemente del normale processo involutivo dell’invecchiamento e pertanto non costituire un problema specifico della malattia. Quando invece l’impotenza si instaura in persone giovani o comunque prima dei 60 anni, è necessario cercare di capire quale ne è la causa.
    
    Qualora l’impotenza preceda la comparsa delle manifestazioni motorie, soprattutto in una persona giovane, bisogna considerare questo dato come un campanello di allarme. Spesso infatti l’impotenza, che abbia le caratteristiche qui sopra ricordate, rappresenta il primo sintomo di una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale, assai simile al parkinson, ma completamente diversa: la cosiddetta Atrofia Multisistemica.
    
    Una considerazione importante e finale da farsi è che la malattia di Parkinson di per sé non influenza la sessualità, né d’altra parte l’attività sessuale modifica in qualche modo la sintomatologia parkinsoniana.
    
    

• Ho diritto alla pensione? Devo andare in pensione?

  • Il problema della pensione si pone ovviamente per le persone che sono in età lavorativa. A questo proposito è necessario distinguere i malati in tre categorie:
    
    

    • il parkinsoniano in fase iniziale di malattia o al momento della diagnosi

      
      

    • il malato che è affetto dalla malattia già da anni, ma è in buon compenso terapeutico,

      
      

    • il soggetto che è nella fase scompensata della malattia.

      
      

    Consideriamo quindi questi tre diversi malati:
    
    Malato in fase iniziale di malattia
    
    Il parkinsoniano in fase iniziale di malattia presenta una sintomatologia lieve che non riduce, se non in modo assai modesto, la sua capacità lavorativa. Ciononostante avviene talora che il paziente sia così preoccupato per il proprio futuro, avendo la nozione che si tratta di un malattia invalidante, da ritenere logica la possibilità di un pensionamento. Personalmente ritengo che questo sia un atteggiamento sbagliato che deve essere combattuto. In primo luogo va considerato il fatto che oggettivamente le sue condizioni e le sue prestazioni motorie e soprattutto quelle intellettive sono ben conservate, e pertanto non vi è la necessità di pensionamento. In secondo luogo inoltre non si può prevedere a breve termine un peggioramento importante, poiché la progressione della malattia è molto lenta, e in particolare perché la terapia specifica antiparkinsoniana è in grado di combattere i sintomi, permettendo una buona qualità di vita e quindi la preservazione delle sue capacità di lavoro. La previsione che risulta è pertanto un periodo ancora lungo (da un minimo di 4 ad un massimo teorico di 10-15 anni, ed in alcuni casi ancora di più) di una condizione di autonomia pressoché normale. Ultima ragione per non chiedere il pensionamento, motivo questo molto importante, è l’effetto "terapeutico" del lavoro. La possibilità di potere continuare a lavorare, di potere tenere il proprio posto di lavoro deve, da una parte gratificare il parkinsoniano, perché gli dimostra di essere ancora vitale, d’altra parte è molto importante la convinzione, che deve essere propria del parkinsoniano, di avere conservate tutte le sue capacità, e perciò di potere continuare una vita del tutto uguale a quella che conduceva prima dell’esordio della malattia. Sono queste chiaramente parole, facili a dirsi, ma difficili da tradurre in una personale convinzione, soprattutto quando si è coinvolti in prima persona. D’altra parte questa convinzione, "considerarsi normale a tutti gli effetti", per cui il malato può continuare a mantenere tutte le sue abitudini, è fondamentale per permettergli di lavorare al meglio e di vivere la propria vita in modo almeno soddisfacente.
    
    Il malato che abbia una malattia che dura da anni, ben compensata dalla terapia.
    
    Questa condizione va considerata allo stesso modo della precedente.
    
    Il malato che si trova nella fase scompensata di malattia
    
    Nella fase scompensata di malattia, che si realizza dopo molti anni, sono presenti le fluttuazioni motorie e le discinesie. Le fluttuazioni motorie (il paziente va soggetto durante la giornata a variazioni più o meno rapide delle sue capacità motorie, per cui passa da una condizione di autonomia ad una di dipendenza dagli altri) e le discinesie (movimenti involontari distribuiti in vari distretti corporei, di ampiezza variabile) compromettono di solito in modo consistente l’autonomia individuale e pertanto la sua capacità di lavoro. In questa condizione i malati sono usualmente pensionati. Quando questi fenomeni diventano più gravi si ha diritto all’assegno di accompagnamento.
    
    

• Devo fare la fisioterapia? Esiste una fisioterapia specifica?

  • I parkinsoniani si rendono spesso conto di avere difficoltà nell’esecuzione di movimenti, anche semplici, e di avere una specie di affaticabilità o di esauribilità della prestazione motoria, per cui chiedono se è necessaria una rieducazione motoria.
    
    Premesso che la ginnastica, la fisioterapia, la rieducazione motoria da sole non sono in grado di portare alla scomparsa della sintomatologia parkinsoniana, esse rappresentano comunque un ausilio utile ed efficace per molti malati. Si è dimostrato infatti che i pazienti che seguono un trattamento fisioterapico hanno qualche vantaggio sui sintomi della malattia. Certamente la ginnastica, l’attività fisica determinano una serie di modificazioni fisiologiche importanti per il benessere del malato, che a causa della malattia stessa tende a ridurre al minimo la propria attività. La fisioterapia stimola la funzione respiratoria e quella cardiaca, migliorandole, stimola il complesso muscolare rafforzandolo, mobilizza le articolazioni, rendendole più elastiche. Accedendo ad un centro di rieducazione si ha anche una vantaggio psicologico, che deriva dalle aspettative stesse della rieducazione e da un rapporto di socializzazione allargato.
    
    L’insieme di queste considerazioni fa sì che il trattamento rieducativo debba essere considerato tra gli strumenti utili per la terapia della malattia di Parkinson.
    
    Alla domanda se esiste una rieducazione specifica per il soggetto parkinsoniano si può rispondere sì, ma i centri specializzati sono ancora pochi. Una riabilitazione specializzata può essere fatta, quando si conosce bene la sintomatologia della malattia, e soprattutto quando si conoscono i trucchi necessari per fare migliorare le prestazioni motorie.
    
    

• Che cosa fare per la scialorrea (eccesso di salivazione)?

  • Con il termine "scialorrea" si intende una eccessiva salivazione, che comporta spesso la perdita di saliva dalla bocca. Si riteneva un tempo che la scialorrea fosse una manifestazione tipica della malattia e rappresentasse il segno di una alterazione del sistema neurovegetativo. Si è in seguito dimostrato che il parkinsoniano non produce saliva in eccesso, ed in realtà la cosiddetta scialorrea o perdita di saliva è dovuta semplicemente alla perdita dell’automatismo della deglutizione, che fa si che tutta la saliva regolarmente prodotta in bocca venga inavvertitamente ed automaticamente deglutita nel soggetto normale. Il soggetto parkinsoniano in fase iniziale di malattia non presenta scialorrea, né d’altra parte questo fenomeno è presente nei pazienti ben compensati nei sintomi della malattia. Si può verificare che la scialorrea sia presente nel parkinson scompensato, in particolare nella "fase off", allorquando il malato è bloccato, acnetico, e non si muove, e sia assente nella "fase on", quando il malato recupera la sua autonomia motoria, a dimostrazione che questo disturbo è proprio la conseguenza di una difficoltà dei movimenti necessari alla deglutizione:
    
    Pertanto per cercare di migliorare la scialorrea è opportuno cercare di modificare il trattamento farmacologico allo scopo di ottenere un miglioramento delle prestazioni motorie e quindi la scomparsa della scialorrea. Qualora la scialorrea persistesse e non fosse modificabile con l’aggiustamento terapeutico adottato, si può pensare di utilizzare un farmaco anticolinergico, quale ad esempio Artane o Akineton.
    
    Quando si usano gli anticolinergici bisogna sempre avere presente due controindicazioni importanti:
    
    

    • l’ipertrofia prostatica con turbe sfinteriche (difficoltà all’emissione delle urine), perché l’anticolinergico può determinare una ritenzione urinaria acuta e

      
      
      

    • il glaucoma ad angolo acuto, controindicazione assoluta, poiché viene aggravato da queste sostanze determinando un notevole rischio per l’integrità della funzione visiva.

      
      
      

• La terapia a lungo andare non funziona più? C’è assuefazione alle medicine?

  • Una preoccupazione frequente è rappresentata dal timore che l’efficacia della medicina, facciamo l’esempio della L-Dopa, vada a svanire nel tempo lungo, e questo perché si ritiene che l’organismo si abitui alla medicina in modo tale da non sentirne più l’effetto.
    
    Molti malati chiedono infatti :" Se incomincio la cura subito, dopo qualche anno perde ogni efficacia e poi cosa si potrà fare? Non è meglio ritardare l’inizio della cura ?"
    
    La risposta che può essere data è che la medicina, (in particolare la L-Dopa) non perde il suo effetto, ma quello che cambia è la malattia, in quanto la progressione della malattia induce delle modificazioni a livello cerebrale che fanno sì che la risposta alla medicina cambi. A questo punto è necessaria una spiegazione un po’ampia per potere ben capire questo concetto. Consideriamo ad esempio un malato, il Sig. Mario Rossi, di 56 anni, che si trova all’inizio della sua malattia (Il parkinson è esordito da poco più di un anno) e che presenta una sintomatologia caratterizzata da modesti tremori alla mano destra, da lieve rigidità degli arti di destra e da un impaccio nella scrittura che è diventata più lenta e rimpicciolita (micrografia),.incomincia la terapia con L-Dopa (mezza compressa di Madopar o di Sinemet tre volte al giorno: ore 8, 13, 20) e dopo 30 60 giorni nota un notevole vantaggio tanto che il tremore è del tutto scomparso, la rigidità è divenuta pressoché impercettibile, e la scrittura è decisamente migliorata (più rapida e più grande). Il malato viene controllato dopo un anno e le sue condizioni sono invariate, mantenendo invariato il dosaggio. In questa fase non si accorge di alcun effetto diretto della singola somministrazione, infatti gli è capitato inavvertitamente di dimenticarsi di assumere una dose e non ha notato nessun cambiamento. Il paziente a questo punto può anche chiedere se è proprio necessaria la terapia. In realtà si può anche sospendere la L-Dopa per alcuni giorni senza che ricompaiano i sintomi della malattia. Questo si verifica perché il cervello è in grado di immagazzinare quantità di L-Dopa in esubero ed utilizzarle quando necessario, quando le riserve si esauriscono ricompaiono tutti i sintomi, il tremore, la rigidità l’alterazione della calligrafia. Nel caso del sig. Rossi il consumo delle riserve ha richiesto 7 giorni. Stando così le cose il Sig. Rossi e tutti gli altri parkinsoniani, che si trovino in una condizione simile, non avvertono alcun effetto particolare dalla singola dose della medicina.
    
    Le cose cambiano con il passare del tempo, dopo 5-10 anni di terapia incomincia a presentarsi il primo fenomeno definito come oscillazione o fluttuazione motoria: "l’effetto di fine dose". Il Sig. Rossi infatti si accorge che la dose delle 13 perde la sua efficacia dopo 3-4 ore, o meglio si accorge che verso le ore 16-17 ricompaiono, almeno in parte, i sintomi che erano completamente controllati fino ad alcuni mesi prima, e che questi sintomi permangono fino alle ore 20,30 o 21, e cioè fino a mezzora o una ora dopo l’assunzione della terza dose della giornata quella delle ore 20.
    
    Questo fenomeno si verifica perché la malattia è progredita, il cervello non ha più la capacità di immagazzinare la L-Dopa, per cui lo stato neurologico fisico dipende esclusivamente dalla singola somministrazione di L-Dopa, a questo punto diventa necessario frazionare maggiormente la posologia, e cioè assumere invece delle 3 dosi, 4 o 5 dosi distanziate di 4 o 3 ore in modo da prevenire "l’effetto di fine dose". E’ perciò necessario assumere un’altra dose prima che finisca l’effetto della precedente.
    
    Concludendo si può asserire che la medicina non perde di efficacia, ma ciò che cambia è il tipo di risposta: all’inizio della malattia l’efficacia della medicina ha una durata molto lunga (anche di giorni) e dopo alcuni anni ha un durata ridotta (alcune ore).
    
    

• E’ una malattia contagiosa?

  • Perché una malattia sia contagiosa è necessario che essa sia provocata da un agente patogeno, (un battere, un microrganismo, un fungo, un virus, o altro ancora) trasmissibile da uomo ad uomo:
    
    Fino ad oggi la causa della malattia di Parkinson è sconosciuta, in teoria potrebbe anche essere una malattia provocata da un virus o da un battere. Gli studi eseguiti non hanno permesso di dimostrare alcun rapporto tra agenti infettivi e malattia di Parkinson, per cui una tale ipotesi sembra essere assai improbabile, almeno allo stato attuale delle conoscenze.
    
    Vi è da fare una altra considerazione molto importante : sono molto rare le osservazioni di persone colpite dalla malattia nello stesso nucleo familiare, cioè di persone che vivono insieme nella stessa casa. Di rado si verifica che la moglie o il marito presentino anche loro i sintomi della malattia. La frequenza di questo evento è comunque molto bassa.
    
    Per tutte le ragioni appena dette, si può rispondere con tutta tranquillità che la malattia non è contagiosa.